UNIVERSITÉ DE GENÈVE
FACULTÉ DE MÉDECINE
Section de médecine clinique
Département de pédiatrie et département de pathologie
Clinique de chirurgie pédiatrique
Atrésie des voies biliaires extra-hépathiques :
revue des cas genevois sur 12 ans
Thèse
présentée à la Faculté de Médecine de l'Université de Genève
pour obtenir le grade de Docteur en médecine
par
Céline BATTAGLIN
(de St Gall / Suisse)
sous la direction du
Pr Claude Le Coultre
et de la
Dr Laura Rubbia-Brandt
Thèse n° Méd. 10282
Genève, 2002
J'adresse mes plus vifs et sincères remerciements à Madame le Professeur Claude LE COULTRE qui m'a proposé ce travail. Elle m'a dirigée dans son élaboration, avec un dynamisme et soutient admirable.
Merci également à la Doctoresse Laura RUBBIA-BRANDT P.D., du département de pathologie, pour son aide dans l'accomplissement du chapitre histologie et de son illustration.
Enfin, je tiens à remercier Monsieur le Professeur Dominique BELLI pour son enseignement et l'intérêt qu'il a su me transmettre pour ce sujet.
Toute ma reconnaissance va bien-sûr à ma famille et à Alain pour leur soutien et leur aide permanente.
Introduction : L'atrésie des voies biliaires est une affection congénitale rare touchant un enfant sur 8'000 à 12'000.
Reconnue depuis le début du siècle, cette affection n'est traitable que depuis 1959 grâce à la découverte par le Dr Kasai d'une technique chirurgicale ( la porto-entéro-anastomose). Cette correction chirurgicale permet de traiter plus d'un tiers des patients et d'amener un deuxième tiers vers la transplantation hépatique dans de meilleures conditions et beaucoup plus tardivement. Le succès de cette intervention dépend principalement de son diagnostic précoce et de son traitement avant l'âge de 60 jours de vie. Pour un tiers des patients l'échec du traitement impose une transplantation hépatique (TH) précoce.
Méthode : Revue des cas traités à Genève depuis 1989 jusqu'en 2001.
Résultats : Les enfants traités avant l'âge de 60 jours de vie ont une meilleure chance de succès par la chirurgie, un meilleur pronostic et qualité de vie. Malgré le petit nombre de cas, nos résultats sont comparables à ceux des plus grandes séries.
Conclusion : Cette affection, dont l'étiologie demeure inconnue, reste un problème majeur en pédiatrie et nécessite un diagnostic ainsi qu'une prise en charge chirurgicale rapide, dans un centre spécialisé, afin de garantir toutes les chances de succès. Traités avant l'âge de 60 jours de vie, les enfants ne nécessiteront pas de transplantation hépatique dans un tiers des cas ou alors beaucoup plus tard.