Résumé
Remerciements
1. Introduction : revue de la littérature
1.1 Définition, historique, classifications
Définition
Historique, classifications
1.2 Pathologie, pathogénèse
1.3 Manifestations cliniques, mode de présentation
Des formes de présentations plus inhabituelles sont également décrites (27, 28, 29) : tableau 8
1.4 Examens complémentaires : laboratoire, imagerie cérébrale, biopsie
1.4.1. Les examens biologiques
1.4.2. Le liquide céphalorachidien (LCR)
1.4.3. L'électroencéphalogramme
1.4.4. Les examens radiologiques
1.4.5. La biopsie cérébrale
Résumé sur les examens complémentaires à disposition :
1.5 Diagnostic différentiel
1.5.1. Autres vasculites primaires du SNC
1.5.2. Vascularites systémiques primaires ou secondaires à des collagénoses avec possible
atteinte du SNC
1.5.3. Causes infectieuses de vasculite du SNC
1.5.4. Néoplasies associées avec des vasculites cérébrales
1.5.5. Maladies avec éléments angiographiques identiques à ceux d'une angéite primaire du SNC
1.5.6. Maladies avec des éléments d'imagerie (IRM) similaire à la PACNS
1.5.7. Vasculopathies induites par des toxiques ou médicaments
1.6 Traitement, pronostic
Effets secondaires du CYC
Protocole oral continu versus pulsé de CYC
1.7 Evolution, réponse au traitement
2. But et objectifs
3. Patients et méthodes
3.1 Cohorte de patients
3.2 Période d'observation (janvier 1992-décembre 2001)
3.3 Critères retenus pour le diagnostic d'angéite primitive du SNC
3.4 Paramètres démographiques
3.5 Paramètres cliniques
3.6 Paramètres biologiques (laboratoire)
3.7 Paramètres radiologiques
3.8 Attitude thérapeutique
4. Résultats
4.1 Age au début de la maladie et sexe
4.2 Délai pour l'établissement du diagnostic
4.3 Signes et symptômes présentés par notre collectif de patients (tableau 11)
4.4 Laboratoire (tableau 13)
4.5 Neuroimagerie (tableau 12)
4.6 Biopsie cérébrale (tableau 12)
4.7 Traitement initial instauré (tableau 11)
4.8 Evolution clinique
4.9 Morbidité liée aux procédures diagnostiques invasives
4.10 Morbidité liée au traitement immunosuppresseur (tableau 11)
5. Discussion
5.1 Caractérisation de notre collectif de patient et comparaison avec la littérature
5.2 Proposition d'une démarche diagnostique
5.3 Proposition d'une démarche thérapeutique
Proposition de traitement initial
Traitement en cas de rechute
6. Conclusions et perspectives
7. Bibliographie
8. Annexes
Annexe 1: résumé des cas
Annexe 2: abréviations
Annexe 3 : tableaux et figures