[228] L'hypertension pulmonaire (pédiatrie)

L'hypertension pulmonaire a connu ces dernières années une révolution tant dans la compréhension de ces mécanismes physiopathologiques que sur la thérapeutique. Par exemple pour l'Hypertension artérielle pulmonaire on est passé d'une maladie orpheline sans traitement et survie médiane de 2.5 ans à une sensible amélioration avec l'apparition de nouvelles thérapeutique (prostacyline, inhibiteurs de la phosphodiesterase type 5, antagonistes de récepteurs de l'endotheline, etc.) mais malheureusement sans cure définitive pour la majorité des patients. Les patients pédiatriques sont toujours les parents pauvres et actuellement on s'adapte à l'apparition des traitements chez l'adulte de ces nouvelles thérapies.

Nos travaux actuels concernent l'étiologie et l'épidémiologie de l'hypertension pulmonaire à l'aide de la création de registre en suisse et en France et plus récemment sur le plan international. Conjointement nous participons à de nombreux comités pour la mise en route d'étude spécifiquement pédiatrique avec les nouvelles thérapies ainsi que le développement d'une nouvelle formulation spécifiquement pédiatrique pour l'une d'entre elles. Il y a également plusieurs travaux cliniques effectués avec d'autres collègues et centres sur des pathologie plus spécifiques impliquant l'hypertension pulmonaire et les cardiopathies congénitales (Prof Fineman University San Francisco California (prévention du rebond à l'arrêt de traitement de monoxyde d'azote, Hypertension pulmonaire et CEC) et Le Prof Schulze Neick, Great Ormond Street London (hypertension pulmonaire et CEC, Anastomose cavopulmonaire et lit vasculaire pulmonaire) Sur le plan fondamental 2 collaborations

  • Prof. Habre anesthésie pédiatrique Genève
  • Prof. Humbert Centre de référence des maladies vasculaire pulmonaire Paris

ce travail consiste à analyser des biopsies pulmonaires de patients opérés de cardiopathies congénitales dans le but d'élucider les mécanismes des lésions plus particulièrement la possibilité du rôle de l'inflammation dans l'apparition de ces lésions en ensuite réfléchir aux potentielles cibles thérapeutiques.

L'obésité de l'enfant représente un véritable challenge de santé publique et il semble que les premières bases des maladies cardiovasculaires et du diabète se constituent pendant l'enfance. Dans une étude récente, nous avons démontré que les enfants obèses présentent déjà avant la puberté de multiples facteurs de risque : une altération des fonctions endothéliale et du muscle lisse de l'artère brachiale, une augmentation de la rigidité artérielle, de la pression artérielle, de la graisse abdominale, de la résistance à l'insuline, ainsi qu'une baisse du cholestérol-HDL, du fitness cardiorespiratoire, de l'activité physique, et de la qualité de vie. Nous avons effectué un essai clinique randomisé et démontré qu'un programme d'exercice physique modéré pendant 3 mois améliore significativement ces facteurs de risque, en particulier la pression artérielle et l'épaississement de la paroi, le pourcentage de graisse corporelle, le niveau d'activité physique, le fitness cardiorespiratoire et la qualité de vie. Nous n'avons pas observé d'effets sur la fonction endothéliale ou sur la résistance à l'insuline, ce qui peut être dû à une durée ou à une intensité d'entraînement insuffisante, ou à un mode de vie inadéquat dans la famille. Nous planifions maintenant un essai clinique randomisé pour évaluer les effets d'un programme d'exercice seul ou combiné à une thérapie comportementale de groupe (éducation, soutien) pour les enfants et les parents pendant 6 mois. Ces résultats seront importants pour soutenirle développement d'une nouvelle thérapie nationale de l'obésité de l'enfant en Suisse. 

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