Plusieurs maladies neurodégénératives, telles que la maladie de Charcot ou l'atrophie spinale infantile (ASI), sont le produit d'une dégénérescence rapide des neurones moteurs. Ces cellules contrôlent en effet tous les mouvements volontaires de notre corps par le biais des axones, de longs prolongements qui s'étendent jusque dans les muscles. Dans la revue Current Biology du 15 avril dernier, l'équipe du prof. Ann Kato de l'Université de Genève offre un nouveau regard sur l'influence des axones dans les maladies neurodégénératives. Ces résultats montrent que la mort des neurones moteurs est étroitement liée à la dégénérescence axonale. Ils soulignent ainsi l'importance de la dégénérescence des axones comme processus de mort neuronale, un lien qui pourrait se retrouver dans d'autres maladies neurodégénératives.

Dans bon nombre de maladies neurodégénératives, comme la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot et l'atrophie spinale infantile (ASI), les neurones moteurs dégénèrent rapidement au cours du temps. En effet, ces cellules, aussi appelées motoneurones, contrôlent tous les mouvements volontaires de notre organsime. Elles sont composées de corps cellulaires, situés dans la moelle épinière et de longs prolongements nommés axones qui s'étendent jusque dans les muscles. C'est la déconnexion de ces neurones moteurs et de leurs cibles, les muscles, qui entraîne la paralysie des membres et finalement la mort du patient.

Spécialiste de ces questions, le groupe du prof. Ann Kato à l'Université de Genève apporte, dans le numéro d'avril de la revue Current Biology, des résultats saisissants quant au rôle des axones dans les maladies neurodégénératives. Ils montrent notamment que la mort des neurones moteurs est en partie due à la dégénérescence axonale.

Pour cette recherche, ils ont utilisé deux modèles de souris: la première avec une mutation qui conduit à une dégénérescence progressive des neurones moteurs (pmn) et à la paralysie, et la seconde avec une mutation qui entraîne au contraire un ralentissement de la dégénérescence axonale (Wlds). Par le croisement de ces deux souches de souris, les chercheurs ont obtenu des rongeurs qui possèdent simultanément le gène impliqué dans la pathologie (pmn) et le gène codant pour une protéine neuroprotectrice (Wlds).

Les résultats montrent que les souris issues du croisement développent les symptômes plus tardivement que d'ordinaire et que leur durée de vie est augmentée. De plus, les scientifiques ont observé que la nouvelle protéine Wlds ne se contente pas d'agir au niveau des axones mais que son action s'étend aux corps cellulaires qui leur sont reliés. La protéine agit donc sur l'intégralité du neurone. Ce lien confirme que dans le cas de la sclérose latérale amyotrophique, la mort des corps cellulaires serait une conséquence de la dégénérescence axonale.

Jusqu'à ce jour, les recherches s'étaient concentrées uniquement sur les corps cellulaires, considérés comme le centre de l'information des cellules. Peu de recherches avaient été consacrées aux axones et à leur implication dans les maladies neurodégénératives. Leur dégénérescence était considérée passive, c'est-à-dire comme une simple conséquence de la dégénérescence du corps cellulaire. Pourtant, les résultats de l'équipe du prof. Ann Kato témoignent du rôle crucial des axones et ouvrent de nouvelles perspectives: si la dégénérescence axonale a une part significative dans les maladies des neurones moteurs, cela peut en effet conduire à de nouveaux traitements.

Pour tout renseignement complémentaire, n'hésitez pas à contacter:
la prof. Ann Kato au tél. 022 379 54 46

Genève, le 9 mai 2003